ໄຂ້ Mediterranean ຄອບຄົວ (FMF) ແມ່ນຫຍັງ?

Familial Mediterranean Fever ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາຂອງ autosomal recessive ທີ່ສະແດງຕົວຂອງມັນເອງດ້ວຍການຮ້ອງທຸກຂອງອາການເຈັບທ້ອງແລະອາການໄຂ້ໃນການໂຈມຕີແລະສາມາດສັບສົນກັບໂຣກ appendicitis ສ້ວຍແຫຼມ.

ພະຍາດ FMF (Familial Mediterranean Fever) ແມ່ນຫຍັງ?

ໄຂ້ Mediterranean ຄອບຄົວ ແມ່ນພົບເຫັນເລື້ອຍໆໂດຍສະເພາະໃນປະເທດທີ່ມີຊາຍແດນຕິດກັບທະເລເມດິເຕີເລນຽນ. ມັນເປັນເລື່ອງທົ່ວໄປໃນຕຸລະກີ, ອາຟຣິກາເຫນືອ, ອາກເມເນຍ, ແຂກອາຫລັບແລະຊາວຢິວ. ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວມັນຖືກເອີ້ນວ່າ Familial Mediterranean Fever (FMF).

ພະຍາດ FMF ມີລັກສະນະເປັນອາການປວດທ້ອງ, ເຈັບທ້ອງ ແລະ ມີອາການແສບໃນກະດູກຂ້າງ (plevititis) ແລະ ປວດຂໍ້ ແລະ ບວມ (ຂໍ້ອັກເສບ) ເນື່ອງຈາກການອັກເສບຂອງເສັ້ນໃນທ້ອງ, ເຊິ່ງເກີດຂຶ້ນຊ້ຳໃນການໂຈມຕີ ແລະ ອາດຈະແກ່ຍາວເຖິງ 3-4 ມື້. ບາງຄັ້ງ, ຜິວຫນັງສີແດງຢູ່ດ້ານຫນ້າຂອງຂາອາດຈະຖືກເພີ່ມເຂົ້າໃນຮູບ. ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ, ການຮ້ອງທຸກເຫຼົ່ານີ້ສາມາດຫາຍໄປດ້ວຍຕົນເອງພາຍໃນ 3-4 ມື້, ເຖິງແມ່ນວ່າບໍ່ມີການປິ່ນປົວໃດໆ. ການໂຈມຕີຊ້ໍາຊ້ອນເຮັດໃຫ້ທາດໂປຼຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ amyloid ສະສົມຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາໃນໄລຍະເວລາ. Amyloid ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະສະສົມຢູ່ໃນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ບ່ອນທີ່ມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງຊໍາເຮື້ອ. ໃນຂອບເຂດຫນ້ອຍ, ມັນອາດຈະສະສົມຢູ່ໃນຝາ vascular ແລະເຮັດໃຫ້ເກີດ vasculitis.

ການຄົ້ນພົບທາງດ້ານຄລີນິກເກີດຂຶ້ນເປັນຜົນມາຈາກການກາຍພັນໃນ gene ທີ່ເອີ້ນວ່າ pyrin. ມັນຖືກສົ່ງຜ່ານທາງພັນທຸກໍາ. ໃນຂະນະທີ່ມີເຊື້ອພະຍາດສອງອັນຮ່ວມກັນເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ, ການມີເຊື້ອພະຍາດບໍ່ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ. ຄົນເຫຼົ່ານີ້ຖືກເອີ້ນວ່າ "ຜູ້ຂົນສົ່ງ".

ອາການຂອງໄຂ້ເມດິເຕີເລນຽນຄອບຄົວ (FMF) ແມ່ນຫຍັງ?

Familial Mediterranean Fever (FMF) ເປັນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ພົບເລື້ອຍໃນພາກພື້ນ Mediterranean. ອາການຂອງ FMF ສາມາດສະແດງອອກຄືການຊັກ febrile, ເຈັບທ້ອງຮຸນແຮງ, ປວດຂໍ້ກະດູກ, ເຈັບຫນ້າເອິກ, ແລະຖອກທ້ອງ. ອາການຊັກ febrile ເລີ່ມຕົ້ນຢ່າງກະທັນຫັນແລະປົກກະຕິແມ່ນຢູ່ລະຫວ່າງ 12 ຫາ 72 ຊົ່ວໂມງ, ໃນຂະນະທີ່ອາການເຈັບທ້ອງມີລັກສະນະແຫຼມ, ໂດຍສະເພາະຢູ່ອ້ອມຮອບຫົວ. ຄວາມເຈັບປວດຮ່ວມກັນແມ່ນຮູ້ສຶກໂດຍສະເພາະໃນຂໍ້ຕໍ່ຂະຫນາດໃຫຍ່ເຊັ່ນ: ຫົວເຂົ່າແລະຂໍ້ຕີນ, ໃນຂະນະທີ່ການເຈັບຫນ້າເອິກສາມາດເກີດຂື້ນຢູ່ເບື້ອງຊ້າຍ. ອາການຖອກທ້ອງສາມາດເຫັນໄດ້ໃນລະຫວ່າງການໂຈມຕີ ແລະສາມາດຮູ້ສຶກໄດ້ໃນເວລາສັ້ນໆ.

ພະຍາດໄຂ້ເມດີເຕີເຣນຽນຄອບຄົວ (FMF) ຖືກວິນິດໄສແນວໃດ?

ການວິນິດໄສແມ່ນອີງໃສ່ການຄົ້ນພົບທາງດ້ານຄລີນິກ, ປະຫວັດຄອບຄົວ, ຜົນການກວດ ແລະການກວດຫ້ອງທົດລອງ. ການທົດສອບເຫຼົ່ານີ້, ພ້ອມກັບລະດັບ leukocyte ສູງ, ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງການຕົກຕະກອນ, ຄວາມສູງ CRP ແລະຄວາມສູງຂອງ fibrinogen, ສະຫນັບສະຫນູນການວິນິດໄສຂອງ Familial Mediterranean Fever. ຜົນປະໂຫຍດຂອງການທົດສອບທາງພັນທຸກໍາໃນຄົນເຈັບແມ່ນມີຈໍາກັດເພາະວ່າການກາຍພັນທີ່ຖືກກໍານົດຈົນເຖິງປະຈຸບັນສາມາດພົບໄດ້ໃນທາງບວກພຽງແຕ່ໃນ 80% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ເປັນໄຂ້ Mediterranean ຄອບຄົວ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການວິເຄາະທາງພັນທຸກໍາອາດຈະເປັນປະໂຫຍດໃນກໍລະນີຂອງ atypical.

ມັນເປັນໄປໄດ້ບໍທີ່ຈະປິ່ນປົວພະຍາດ Familial Mediterranean Fever Disease (FMF)?

ມັນໄດ້ຖືກກໍານົດວ່າການປິ່ນປົວ colchicine ຂອງ Familial Mediterranean Fever ປ້ອງກັນການໂຈມຕີແລະການພັດທະນາຂອງ amyloidosis ໃນອັດຕາສ່ວນທີ່ສໍາຄັນຂອງຄົນເຈັບ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, amyloidosis ຍັງເປັນບັນຫາທີ່ຮ້າຍແຮງໃນຄົນເຈັບທີ່ບໍ່ປະຕິບັດຕາມການປິ່ນປົວຫຼືມີການຊັກຊ້າໃນການເລີ່ມຕົ້ນ colchicine. ການປິ່ນປົວຂອງ colchicine ຄວນຈະເປັນຕະຫຼອດຊີວິດ. ມັນເປັນທີ່ຮູ້ຈັກວ່າການປິ່ນປົວ colchicine ແມ່ນການປິ່ນປົວທີ່ປອດໄພ, ເຫມາະສົມແລະສໍາຄັນສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ເປັນໄຂ້ Mediterranean ໃນຄອບຄົວ. ມັນແນະນໍາໃຫ້ໃຊ້ເຖິງແມ່ນວ່າຄົນເຈັບຖືພາ. Colchicine ບໍ່ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າມີຜົນກະທົບອັນຕະລາຍຕໍ່ເດັກ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ແນະນໍາໃຫ້ຄົນເຈັບຖືພາທີ່ມີໄຂ້ Mediterranean ຄອບຄົວໄດ້ຮັບການ amniocentesis ແລະກວດເບິ່ງໂຄງສ້າງທາງພັນທຸກໍາຂອງ fetus.